Urodzić, ochrzcić, pochować – tak zwolennicy zakazu aborcji wyobrażają sobie zakończenie patologicznych ciąż. Nie ma to nic wspólnego z rzeczywistością – dzieci z wadami letalnymi są często skazane na wieloletnie cierpienie. ARTYKUŁ W WERSJI AUDIO Zakład Opiekuńczo-Leczniczy dla dzieci w Kraszewie-Czubakach koło Płońska. Dzieci leżące, bez kontaktu, niesłyszące i niewidzące, karmione przez pega (gastrostomię). Były tam trzy lata temu, gdy pisaliśmy o ustawie „Za życiem” mającej skłonić Polki do rodzenia nieuleczalnie chorych dzieci. Są tam nadal dziś, gdy Trybunał Julii Przyłębskiej uznał, że terminacja ciąży w przypadku wrodzonej ciężkiej i nieuleczalnej wady płodu jest sprzeczna z konstytucją.

Kilkoro umarło, ale żyje dalej siedmioletnia już Julcia z rączkami jak szczypce kraba, wielowadziem, wadą serca i ciężką padaczką, z atakami, podczas których zawsze ma zatrzymanie krążenia. W większym już łóżku leży 10-letnia Oliwia z wodogłowiem. 10-letni Xavier z zespołem wad, jak trzy lata temu, w hallu, podpięty do pionizatora. 6-letni Bartek z wodogłowiem. 7-letnia Ania z torbielami pnia mózgu.

Dzieci z wadą letalną najczęściej umierają w pierwszej dobie lub w pierwszym tygodniu życia (o ile oczywiście wada nie spowoduje samoistnego poronienia, zgonu wewnątrzmacicznego lub porodu przedwczesnego). Ale zdarza się, że żyją znacznie dłużej. Dr hab. Tomasz Dangel w artykule o wadach letalnych podaje, że 71 proc. zgonów występuje w pierwszym roku życia, pozostałe 14 proc. u starszych dzieci i 15 proc. u dorosłych. Żaden lekarz nie zaryzykuje rokowania długości życia ani na podstawie badań prenatalnych, ani później, już po urodzeniu dziecka.

Ból ich codzienny 6-letni Bartuś nie ma płaszcza mózgu. Tak olbrzymie jest wodogłowie, że z mózgu chłopca została tylko mała część odpowiedzialna za oddychanie, bicie serca i, niestety, za ból. – Przyszedł do nas jako czteromiesięczne niemowlę bez zastawki otrzewnowo-komorowej, jaką się wstawia dzieciom z wodogłowiem po to, żeby spływał ten płyn – mówi dr Agnieszka Latoszek-Skierkowska. – Inaczej cierpią na potworne bóle głowy.

Lekarze nie zrobili Bartkowi operacji, bo jak popatrzyli na stan mózgowia na tomografii, orzekli, że dziecko pożyje kilka tygodni, maksymalnie kilka miesięcy. Więc wszczepili mu tylko zbiorniczek pod skórę, żeby nie wkłuwać się bezpośrednio przez ciemiączko do mózgu, bo jednak Bartuś miał już cztery miesiące i ciemię zarastało. A płyn z głowy trzeba było odciągać.

– Tu, pod skórą, czuć było jakby taką torebkę foliową i co dwa dni musiałyśmy go nakłuwać – opowiada dr Latoszek-Skierkowska. – Bałyśmy się bardzo, żeby nie wkłuć się za głęboko, nie uszkodzić, nie zakazić, nie spowodować jakiegoś zapalenia ośrodkowego układu nerwowego. Dla Bartka było to bolesne mimo znieczulenia maścią Emla i leków przeciwbólowych, jakie dostawał godzinę przed zabiegiem. – Jak się go brało z łóżeczka i przekładało na stół zabiegowy, to robił się sztywny, a potem zaczynał się prężyć – mówi Weronika Felczerek, pielęgniarka oddziałowa z ZOL. – Wiedział, co będzie się działo.

Po jakimś czasie udało się ubłagać neurochirurgów, żeby zrobili mu zastawkę. Przecież dziecko wbrew ich przewidywaniom ciągle żyło i nie można było w nieskończoność nakłuwać mu co drugi dzień głowy. Po operacji jednak chłopcu przyplątało się ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i zastawkę trzeba było wyjąć. Więc kolejna operacja. Teraz chłopiec już bez zastawki i bez zbiorniczka musi dostawać silne leki przeciwbólowe i leki zmniejszające ciśnienie wewnątrzczaszkowe.

Podobnie było z Nikolą, jednym z pierwszych dzieci, jakie trafiły do ZOL. Była kruszynką, miała malutką buzię i olbrzymią głowę w kształcie serca. Wodogłowie i wada mózgowia. Tak jak Bartkowi nie założono jej zastawki, bo według neonatologa miała „prędziutko umrzeć”. Nie wszczepiono jej nawet zbiorniczka. Bez przerwy płakała z bólu. Głowa bolała ją cały czas. – Dawałam to, co mogłam, wtedy jeszcze nie wolno mi było stosować opioidów, a zwykłe środki przeciwbólowe nie bardzo działały – opowiada dr Latoszek-Skierkowska. – W końcu udało się, wzięli ją na założenie zastawki. Niestety, dostała ropnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i już do nas nie wróciła. Umarła w szpitalu.

Wada wrodzona Co roku rodzi się w Polsce ok. 8–10 tys. dzieci z przynajmniej jedną wadą wrodzoną. W większości (ok. 80 proc.) to wady jednego tylko narządu, przede wszystkim serca, i dzieciom tym często można pomóc, nawet operując jeszcze przed urodzeniem, pod warunkiem że zdiagnozowano je jeszcze w ciąży, w trakcie badań prenatalnych. Pozostałe 20 proc. to wady złożone, wielonarządowe. Inaczej letalne. W Polsce, gdzie rodzi się ok. 400 tys. dzieci rocznie, ma je więc – szacunkowo – ok. 2800 noworodków. Dokładnych danych brak. Polski rejestr wad wrodzonych publikuje ostatnie dane z 2006 r. Gdyby wszedł w życie zakaz aborcji ze wskazań embriopatologicznych, takich dzieci byłoby więcej. Bo rocznie około tysiąca kobiet decydowało się na legalne, szpitalne przerwanie ciąży z powodu ciężkiego i nieodwracalnego uszkodzenia płodu.

Bartek, już bez zastawki, żyje dalej. Mimo regularnej fizjoterapii ma tak silne przykurcze, że trudno mu zmienić pieluchę. A trzeba bardzo uważać, żeby nie złamać kości. – Dzieci, które długo, całymi latami leżą, łamią się jak zapałki – mówi dr Latoszek-Skierkowska. – Mimo suplementacji wapnia i witamin ich kości są kruchutkie, przeżarte osteoporozą.

Tak było u Ani, tej z torbielami pnia mózgu. Kiedy ją przywieźli, lekarka uprzedzała pielęgniarki i fizjoterapeutki, by się nie przywiązywały do małej. To taka tykająca bomba, mówiła, zaraz nam umrze. Minęło siedem lat i Ania nie umarła, ale w zeszłym roku złamały się jej obie kości udowe, symetrycznie, w tym samym miejscu. Prawdopodobnie przy jakichś zabiegach pielęgnacyjnych. A potem dostała zapalenia trzustki i pół roku spędziła w szpitalu.

Obok Ani leży dwuletni Antek, też z wadą mózgu, nie ma odruchu ssania ani połykania, jest sztywny, jakby był z drewna, nie widzi i nie słyszy, ale wyczuwa obecność człowieka i teraz już lubi dotyk. Bo na początku na każde dotknięcie reagował strasznym płaczem. – To nadwrażliwość wynikająca z niedojrzałości i zaburzeń układu nerwowego – mówi dr Agnieszka Latoszek-Skierkowska. – Dużo tych maluchów ma taką przeczulicę, że boli je każdy dotyk.

Przykurcze i sztywność też bolą. A kiedy małe dziecko prawie cały czas leży, zniekształca się mu główka. To wprawdzie nie boli, ale główka brzydko wygląda, więc pielęgniarki, kiedy tylko mogą, stosują „cyckoterapię”, czyli przytulanie, główka dziecka ląduje wtedy między piersiami pielęgniarki czy opiekunki.

– Robimy, co możemy – mówi doktor Agnieszka. – Staramy się, żeby jak najmniej bolało i jak najfajniej było.

Nic się nie zmienia Ogromny postęp w medycynie perinatalnej i neonatologii sprawił, że przeżywają noworodki z bardzo poważnymi wadami. Prawo i Kodeks etyki lekarskiej nakazują lekarzom ratować za wszelką cenę każdego noworodka, który wykazuje oznaki życia. Jednak coraz częściej sami sobie zadają pytanie, czy nie posuwają się za daleko? Czy reanimacja tak chorego dziecka nie jest tylko przedłużaniem umierania, przysparzaniem niepotrzebnych cierpień dziecku, które po uratowaniu mu życia przeżyje kilka miesięcy czy lat w stanie wegetatywnym, podłączone do respiratora? Czy mają prawo podtrzymywać życie, nie potrafiąc wyleczyć?

Kodeks etyki lekarskiej mówi, że w stanach terminalnych lekarz nie ma obowiązku podejmowania i prowadzenia reanimacji lub uporczywej terapii. Problem w tym, że określenie „stan terminalny” w stosunku do dzieci jest używane właściwie wyłącznie w przypadku chorób nowotworowych. Więc u noworodków z wadami letalnymi stosuje się reanimację. Barbara Goc, Zofia Walencka i Agata Włoch, lekarki z Górnośląskiego Centrum Zdrowia Dziecka w Katowicach, opublikowały wyniki intensywnej terapii stosowanej u 20 noworodków, które urodziły się z letalnym zespołem Edwardsa (trisomia 18). 14 noworodków było reanimowanych po porodzie. U dziewięciu przeprowadzono operacje chirurgiczne. 14 zmarło na oddziale intensywnej terapii przed ukończeniem pierwszego miesiąca życia. Sześć przeżyło okres noworodkowy.

Najczęściej takie dzieci umierają w szpitalu (czasem są tam bardzo długo, jak Hubert, który w Centrum Zdrowia Dziecka spędził dwa lata, teraz jest w Kraszewie), ale jeżeli wbrew prognozom nie umierają, a ich stan się stabilizuje (choć nadal jest określany jako bardzo ciężki), zostają wypisane do domu pod opiekę hospicjum domowego lub do hospicjum stacjonarnego czy zakładu opiekuńczo-leczniczego dla dzieci.

Półtoraroczna Nadia z olbrzymim wodogłowiem, wadami kończyn, rozszczepem podniebienia, leżąca, bez kontaktu, karmiona przez gastrostomię, jest od ponad roku w Kraszewie. Jej stan się nie zmienia. Jak długo będzie żyć, nie wie nikt. Wady Nadii były zdiagnozowane w trakcie ciąży. Jej mama, dla której była to ósma już ciąża, zdecydowała się urodzić i zrzekła się praw do dziecka jeszcze w szpitalu. Z oddziału neonatologicznego dziewczynka trafiła do Zakładu Opiekuńczo-Leczniczego dla dzieci w Kraszewie-Czubakach. Raz, na samym początku, Nadię odwiedziła tam jej najstarsza, dorosła już siostra. Stała przy łóżeczku i płakała. Przyniosła Nadii pieluszki, kocyk. Opowiedziała, jak lekarz po cesarskim cięciu radził mamie, by nie patrzyła na dziecko, bo urodziła potworka. Nie chciała zostać opiekunem prawnym siostry, powiedziała, że nie dałaby rady. Nie pojawiła się już, więc opiekunem prawnym Nadii została pielęgniarka oddziałowa z ZOL Wiktoria Felczerek.

Obok Nadii leży czteroletni Andrzejek, wygląda najwyżej na dwa, ze zdiagnozowaną wadą genetyczną. Wcześniej był tu jego brat Mikołaj, z tą samą wadą. Mikołaja wzięła do siebie babcia. Powiedziała, że dwoma nie da rady się opiekować. – Trudno powiedzieć, że Andrzejek ma komfort życiowy, cały czas zalewa go wydzielina – mówi doktor Agnieszka. – Nie wymaga tlenu, ale jednak to jest dyskomfort, na który nic nie możemy poradzić. Tak jakby miał cały czas bardzo mocny katar.